CAPÍTULO 11: PRÍONS

São novidade absoluta. Como se já não bastassem vermes, bactérias, fungos, vírus e ainda rickéttsias, um novo tipo de agente infeccioso foi identificado recentemente: o príon, proteína que existe normalmente nas células e pode sofrer modificações estruturais capazes de produzir doenças degenerativas chamadas encefalopatias espongiformes transmissíveis, fatais em animais e humanos. Essa hipótese, embora ganhadora do prêmio Nobel de Fisiologia e Medicina em 1997, tem causado a maior polêmica: os príons seriam os primeiros agentes infecciosos a não conter material genético (DNA ou RNA). O mal da vaca-louca, em que o cérebro dos animais fica esponjoso, seria causado pelos príons.

Príon é abreviatura de “proteinaceous infectious particle”, partícula proteinácea infecciosa. Em sua forma normal, essa proteína, cuja função é desconhecida, se localiza na superfície das células no cérebro de mamíferos e pássaros. Só quando está na configuração aberrante é que causa doença, infectando o cérebro, onde se multiplica aliciando proteínas benignas. Como? Bem, isso ainda não está claro para os bioquímicos – talvez contando com algum fator adicional, possivelmente outra proteína presente.

Até onde se sabe, a proteína é feita de uma série de espirais flexíveis chamadas hélices alfa. Na proteína aberrante, algumas dessas hélices estão completamente alteradas e não podem ser digeridas pelas enzimas celulares; acumulam-se nas células nervosas e as destroem.

Quatro infecções humanas por príons foram estudadas até agora: mal de Creutzfeldt-Jakob, mal de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, demências e insônias familiares fatais, oriundas de degeneração do tálamo. Hoje em dia certos sintomas psiquiátricos estão sendo observados à luz dos príons: mudanças súbitas de comportamento e personalidade, estados emocionais alterados, depressão, dificuldade para dormir, retração, medo e paranóia, por exemplo, podem ser causados por uma infecção cerebral. Na versão humana do mal da vaca-louca, que deixa o cérebro esponjoso e esburacado como um queijo suíço, as pessoas desenvolvem anomalias motoras, não conseguem manter o equilíbrio; às vezes sentem muita dor só de serem tocadas no rosto, nos braços ou nas pernas; os pés podem doer muito; não há tratamento, e as vítimas morrem em média um ano depois dos primeiros sintomas.

O príon pode ser adquirido por contágio ou emergir de uma mutação hereditária. Os pesquisadores suspeitam de que desordens neurovegetativas como mal de Alzheimer e Parkinson podem ter origem em processos moleculares semelhantes.